罕病兒後腦突起、顏面骨內縮　多年手術現原貌樂喊「變帥了」

▲罕見疾病克魯鬆症 (Crouzon Syndrome) 患者阿嘉，四個月大。（圖／臺大兒童健康基金會提供）

生活中心／綜合報導

阿嘉四個月大時後腦就有高高突起，眼睛凸出，喉嚨還裝着氣管造口。他是罕見疾病克魯鬆症 (Crouzon Syndrome) 患者，因爲顱顏骨縫過早癒合，使他前額骨及顏面骨極度後縮，出生後不久就必須開頭骨減腦壓還做了氣管切開，儘管治療過程阿嘉哭得涕淚縱橫，卻無法發出聲音，這種「無聲的吶喊」，看了格外令人心酸。所幸在臺大兒童醫院醫療團隊持續的努力之下，十幾年來經歷一次次的手術，近來阿嘉臉部真實的面貌終於呈現，也發現和家人多麼相似，而阿嘉回到學校還和同學說「我變帥了」。

臺大兒童健康基金會在臉書發佈臺大兒童醫院兒童整形外科主任謝孟祥分享的奇蹟小勇士的奮鬥記錄。文中指出，阿嘉因爲疾病的關係顱顏骨縫過早癒合，造成前額骨及顏面骨極度後縮，發育受限的頭骨壓迫腦部讓腦壓升高，而嚴重後縮的顏面骨使他呼吸困難，所以出生後不久就必須把頭骨拆開減壓，也做了氣管切開。

接下來的幾年，醫療團隊幫阿嘉做了兩次顱顏手術，讓頭型逐漸恢復正常，然而隨着年紀漸長，阿嘉顏面部中段發育的速度逐漸落後，不只影響外觀，更影響着阿嘉的呼吸、咬合、語言、進食，每次顱骨擴張手術，都需要用網狀鈦金屬片來修補顱骨缺口，讓他的頭頂佈滿網片。

▲阿嘉的3D列印頭骨，醫療團隊利用它在術前做模擬手術。（圖／臺大兒童健康基金會提供）

但這還沒完，謝孟祥文中提到，阿嘉後續得進行第二階段手術，將顏面骨從眼眶到上齶骨的部分（中臉midface）切開往前移動，因爲在術中實際切開的地方外科醫師幾乎看不到，手術的難度極高，臺大醫院的整形外科團隊利用了最新的電腦輔助手術科技，透過電腦斷層影像並3D列印出頭顱模型，做好術前模擬；並打造手術用的鈦合金頭殼，用來移除頭部過往的金屬網片並填補缺口；術中也利用了立體定位導航系統輔助，幫助更準確執行手術。

那次手術歷經了超過20個小時，結束時已是凌晨四點，隨着阿嘉術後臉部腫脹一天天退去，見到矯正後的成果，讓醫療團隊感受到這一切辛苦與汗水都是值得，此時也才第一次發現，原來阿嘉真實的顏面輪廓，和家人是多麼相似。

▲手術後一年的阿嘉，臉型已像一般的小男生，眼型部分有待後續手術修正。（圖／臺大兒童健康基金會提供）

謝孟祥指出，現在的阿嘉越來越活潑了，由於口腔和齒列的改善，進食情況大幅改善，體格變壯也變結實了，語言也變得更清晰，家人說他手術後在學校到處對同學喊說：「我變帥了！」。每次回診看着他神采奕奕的模樣，都讓爸媽和醫師深感欣慰。

雖然醫師們已經費力地將他的中臉拉出來，評估未來生長速度仍比不上其他的顏面骨，將來還需接受牙齒矯正，成年後也還需做正齶手術，但謝孟祥相信，阿嘉與他的家人一定能相互扶持，帶着勇氣和自信繼續走完全程，而臺大醫院兒童醫院的顱顏團隊，也會永遠的在一旁守護、照顧與支持他們。