皮膚病也有重症！她一發作就膿皰爬滿身　上廁所、走路都成難題

▲全身型膿皰性乾癬病友陳小姐現在控制良好，但最想發作當時還是很絕望，一度哽咽。（圖／記者洪巧藍攝）

記者洪巧藍／臺北報導

皮膚科也有重症！今年39歲的陳小姐，學生時期就確診「全身型膿皰性乾癬」，急性發作時全身都是細小膿皰，發高燒近乎昏迷，住院臥牀長達1個月。她回憶當時膿皰甚至會長到指甲縫、屁股縫、會陰部、頭頂等處，無法好好坐着上廁所，也很難下牀走路，好不容易纔把疾病控制下來，沒想到懷孕時期又再度大發作，嚴重到引發敗血症，差點失去生命。

▲全身型膿皰性乾癬實際發作狀況。（圖／臺灣皮膚科醫學會提供）

全身型膿皰性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種少見但卻可能伴隨致命併發症的皮膚重症，臺灣皮膚科醫學會理事、臺北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠指出，罹病者在肌膚會出現大量膿皰，還有紅斑、脫屑，而且還會引起全身性症狀如疼痛、發燒、疲勞等。

根據一項全身型膿皰性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在兩年內平均有高達3次以上的重度發作，皮膚病竈範圍多達10個手掌大；更有4成以上患者在發作時住院超過10天以上，不僅無法正常工作，連日常生活起居都得仰賴他人照顧。

病友陳小姐分享自己經歷，除了疾病嚴重時差點沒命，還因此得經常換工作，因爲她發作時得要住院，平常嚴重脫皮、脫屑，會掉在自己座位四周的地板上，遭到同事異樣眼光，後來纔開始創業。而她發作時住院，一開始還會讓朋友來探病，但是膿皰爬滿全身，她不敢照鏡子、不想開燈，更別說和別人見面，而最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。

▲臺灣皮膚科醫學會理事、臺北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠。（圖／記者洪巧藍攝）

臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳說明，口服A酸藥物雖然能有效讓膿皰幹掉，但是患者一吃A酸就三年不能懷孕，他有病人從年輕到現在50~60歲，就這樣拖過生育年齡。

蔡呈芳指出，現階段有越來越多研究證實全身型膿皰性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關，而臺灣的全身型膿皰性乾癬患者有高達半數以上具有IL-36的基因突變，這項重大發現也成爲讓全身性膿皰性乾癬邁入精準治療的新里程碑。

黃毓惠表示，健保署於今年(2024) 7月1日起正式覈准全身型膿皰性乾癬專用生物製劑納入給付，這是針對IL-36發炎途徑所研發，經臨牀試驗證實，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿皰。不過患者要使用必須符合2條件，包含屬於中重度且伴有膿皰之紅腫部位侵犯體表面積>10%，限皮膚科專科醫師及風溼免疫科專科醫師使用，並且需經事前審查覈準。

健保署長石崇良表示，這項藥物在世界上相關給付並不普遍，包含英國、澳洲就沒有正式納入給付，但考量這類患者的急迫性、藥物選擇少，所以這次是以「暫時性支付」來給付2年作爲資料收集，看臨牀效果評估後續是否變成常規給付。有醫師認爲膿皰表面積超過10%條件太過嚴苛，石崇良說，會在給付半年之後進行相關檢討，評估標準是否放寬。

▲全身型膿皰性乾癬專用生物製劑獲給付。（圖／記者洪巧藍攝）