腦部影像出現「熱十字麵包徵候」 71歲婦人查出罹非典型失智症

亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢。圖／亞洲大學附屬醫院提供

1名71歲婦人偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢前兆，最近不僅對外界刺激沒有反應，甚至還因暈厥送急診，檢查結果腦部影像出現「熱十字面包徵候」，醫師綜合臨牀表現研判罹患「多發性系統萎縮症(MSA)」的非典型失智症，所幸經治療後症狀改善。

亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢說，失智症多數源自於腦部退化性疾病，但是繼發性因素混和參雜後，導致共同影響腦部功能亦非少見，如腦血管疾病或頭部外傷等，從而衍生諸多非典型失智症。其中前述患者所罹患的「多發性系統萎縮症」，就是其中之一，主要特徵爲運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等神經系統的退化。

他說，患者有糖尿病，但都有穩定控制，此次經急診入院後，安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都未發現異常，一度是懷疑癲癇發作，等收治住院觀察，卻發現阿嬤臥姿時收縮血壓常常界於180至200毫米水銀柱間，而病人毫無異常感受，病患也宣稱以往在家中以坐姿測量手臂血壓，皆在正常的血壓範圍內。

醫療團隊特別在牀邊分別安排測量躺、坐、站時不同血壓檢查，發現收縮壓值由臥姿改變至站姿後，竟下降超過40毫米水銀柱且同時出現頭昏感，遠大於一般人血壓下降不超過20毫米水銀柱的範圍。加上，患者的腦部核磁共振影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特的「熱十字面包徵候」，懷疑罹患「多發性系統萎縮症」。

吳致螢說，此病是相對罕見的原發性腦部退化疾病，會有記憶力不佳、帕金森症狀及明顯自律神經失常等，其盛行率僅約莫10萬分之2至5間，且無有效治療藥物，只能以症狀治療爲主，例如以左旋多巴胺治療帕金森症狀，但效果並不持久。

經建議多補充水分、飲食稍微增加鹽分攝取，甚至穿高腰的彈性襪等非藥物治療後，症狀有明顯改善而順利出院，但也告知家人務必多關心患者的日常，若有異狀務必儘速就醫。

他說，據調查，65歲以上老年人，20人中就有1人罹患輕度以上的失智症，若合併出現其他非典型症狀，如動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，家屬可將觀察主動告知醫師，醫師纔有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能，查出可能病因。

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患者腦部MRI影像出現腦幹異常萎縮與獨特的「熱十字面包徵候」異象。圖／亞洲大學附屬醫院提供